: مجموعه: بیماریا و راه درمان

دلیل بیشتر آنژیوادمای طولانی نامعلوم س

 

آنژیوادم (به انگلیسی: Angioedema)‏ یعنی ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط. آنژیوادم بسیار مثل کهیره ولی بافتهای عمقیتری رو درگیر می سازه. نام دیگه مریضی (Quincke disease) هستش.

 

دلیل و علل آنژیوادم

دلیل بیشتر آنژیوادمای طولانی نامعلوم س.بیشتر مریضی به دلیل حساسیت (مثلا به گرده گل، نیش حشرات و یا بعضی مواد غذایی) ایجاد می شه ولی ممکنه آسیب جانبی بعضی از داروها از جمله مهارکنندهای آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE inhibitors) و یا ارثی (اتوزومال غالب) باشه.

 

بیشتر در خانمای ۵۰-۴۰ ساله دیده می شه. الگوی برگشت مریضی غیرقابل پیش بینیه و ممکنه حتی پس از ۵ سال و بیشتر، هنوز دوره های برگشت اتفاق بیفتن.

 

شکلای جور واجور آنژیوادم

آنژیوادم یعنی ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط

 

سه نوع آنژیوادم ارثی هست. که هرکدوم دلیل و علائم خاص خود رو داره.

آنژیوادم نوع ۱

آنژیوادم ارثی (نوع ۱) بر اثر موتاسیون در ژن SERPING1 ایجاد می شه. این ژن مسئول تولید پروتئین کنترل کننده C1ه. کنترل کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان بدنه (پروتئینای کوچیکی که به ایمنی بدن کمک می کنن). و بطور خاص به کنترل التهاب کمک می کنه.

 

افراد گرفتار به نوع ۱ این پروتئین کنترل کننده C1 رو ندارن و در نتیجه نمی تونن التهاب رو کنترل کنن.

 

آنژیوادم نوع ۲

افراد در نوع ۲ هم موتاسیونی در ژن SERPING1 دارن. اینا می تونن اندازه کافی از C1 رو بسازن ولی این پروتیئن کارکرد درستی نداره.

 

آنژیوادم نوع ۳

در نوع ۳ مشکلی در کنترل کننده C1 دیده نمی شه، عوضش، چند دلیل محتمل دیگه داره. این نوع از پایه در خانوما اتفاق می افته و می تونه در بارداری و یا مصرف داروهای کنترل بارداری بدتر شه.

 

هم اینکه با موتاسیون در ژن عامل ۱۲ همراه س. عامل ۱۲ در روند بستن خون کمک می کنه ولی می تونه التهاب رو هم تحریک کنه. در افراد گرفتار به نوع ۳ آنژیوادم ارثی مقدار بسیار خیلی از عامل ۱۲ ساخته می شه.

 

سه نوع آنژیوادم ارثی هست که هرکدوم دلیل و علائم خاص خود رو داره

 

علائم انژیوادم ارثی رو میشه برحسب محل التهاب دسته بندی کرد.

 

• تورم ممکنه شکم، صورت، گلو، انداما و روده ها رو درگیر کنه. یه حمله تورم ممکنه حتی تا چهار روز دووم داشته باشه.

 

• علائم تورم روده ها: درد شدید شکم، کم آبی (دهیدراتاسیون)، اسهال، شوک (در موارد شدید).

 

• هلیکو باکتر (باکتر موجود در معده) می تونه حملات روده ای رو شروع کنه. درمان این باکتری در کاهش حملات خوبه.

 

• علائم التهاب گلو: خشونت صدا، مشکل بودن بلع، مشکل بودن تنفس.

 

• بقیه علائم عبارتند از تورم در: پاها، دستا، چشما، گلو و زبون. معمولا خارش یا بثورات کهیری ندارن.

مشکلات حملات آنژیو ادم ارثی

حملات می تونن تهدید کننده زندگی باشن. تورم در ناحیه لو ممکنه باعث اشکال در تنفس شه. اقدام سریع به شکل لوله گذاری نای یا انجام تراکئوستومی می تونه نجات بخش باشه.

در موارد شوک هیپوولمیک بدلبل از دست رفتن خون از عروق، جایگزینی با مایعات لازمه.

 

تشخیص آنژیوادم

با انجام آزمایشایی در خون میشه اندازه و کارکرد کنترل کننده C1 رو بررسی کرد. از اونجا که کنترل کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمانه اندازه گیری بعضی اجزائ کمپلمان می تونه به تشخیص کمک کنه. 

 

بررسی ژنتیک ملکولی می تونه تشخیص رو اثبات کنه.

 

واکنشای آلرژیک مخصوصا آنژیوادم

 

درمان آنژیوادم

♦ حملات زیاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شن.

 

♦  واسه آدمایی که حملات شدیدی دارن اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنین.

 

♦  افراد گرفتار باید دستبندی دارا باشن که شامل تشخیص مریضی آنژیوادم در اونا باشه.

 

♦  در موارد طولانی میشه آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.

 

♦  بعضی وقتا واسه سرکوب مریضی استروئید سیستمیک لازم می شه.

 

♦ در صورت هیپوتیروئید بودن مریض، لووتیروکسین شروع کنین.

جمع آوری: سلامت بیتوته

hidoctor.ir

ahvazgenetic.com

.

منبع :